Симтомы БАС, бокового амиотрафического склероза начало болезни бас

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ. БАС - НЕ ПРИГОВОР !

Сайт создан в целях повышения осведомлённости о заболевании БАС.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Проще говоря - из нашего опыта -задуматься стоит, когда нарастающая слабость продолжается картавостью, начинает волочится

стопа или массово начинают биться тарелки на кухне, выпадая из рук. Внимание – все это не всегда БАС – возможно, вы просто

переживаете огромный стресс и нервное перенапряжение!

«Симптомами бокового амиотрофического склероза являются симптомы поражения нижнего мотонейрона, включая слабость,

атрофию, крампи и фасцикуляции, и симптомы повреждения кортико-спинального тракта - спастичность и повышение сухожильных

рефлексов с патологическими рефлексами при отсутствии сенсорных нарушений. Могут вовлекаться кортико-бульбарные тракты,

усиливая уже развившуюся болезнь на уровне ствола мозга. Боковой амиотрофический склероз - болезнь взрослых и не начинается

у лиц моложе 16 лет.

Наиболее важным клиническим маркёром начальных стадий бокового амиотрофического склероза является ассиметричная

прогрессирующая мышечная атрофия с гиперрефлексией (а также с фасцикуляциями и крампи). Болезнь может начинаться с

любых поперечнополосатых мышц. Выделяют высокую (прогрессирующий псевдобульбарный паралич»), бульбарную

(«прогрессирующий бульбарный паралич»), шейно-грудную и пояснично-крестцовую формы). Смерть обычно связана с

вовлечением респираторных мышц примерно через 3-5 лет.

Наиболее частым симптомом бокового амиотрофического склероза, встречающимся примерно в 40 % случаев, является

прогрессирующая слабость мышц одной верхней конечности, обычно начинающаяся с кисти (начало с проксимально

расположенных мышц отражает более благоприятный вариант болезни). Если начало болезни связано с появлением слабости в

мышцах кисти, то обычно вовлекаются мышцы тенара в виде слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца. Это

затрудняет схватывание большим и указательным пальцем и приводит к нарушению тонкого моторного контроля. Больной ощущает

затруднения при подбирании мелких предметов и при одевании (пуговицы). Если поражается ведущая рука, то отмечается

прогрессирующие затруднения при письме, а также в повседневной бытовой деятельности.

При типичном течении болезни наблюдается неуклонно прогрессирующее вовлечение других мышц той же самой конечности и

затем распространение на другую руку перед тем как поражаются нижние конечности или бульбарные мышцы. Болезнь может

начинаться и с мышц лица или рта и языка, с мышц туловища (разгибатели страдают больше сгибателей) или нижних конечностей.

При этом вовлечение новых мышц никогда не «догоняет» те мышцы, с которых началась болезнь. Поэтому самая короткая

продолжительность жизни наблюдается при бульбарной форме: больные умирают от бульбарных расстройств, оставаясь на ногах

(больные не успевают дожить до паралича в ногах). Относительно благоприятная форма - пояснично-крестцовая.

При бульбарной форме наблюдаются те или иные варианты комбинации симптомов бульбарного и псевдобульбарного паралича, что

проявляется главным образом дизартрией и дисфагией, а затем - респираторными нарушениями. Характерным симптомом

практически всех форма бокового амиотрофического склероза является раннее повышение нижнечелюстного рефлекса. Дисфагия

при глотании жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, хотя глотание твёрдой пищи по мере прогрессирования заболевания

затрудняется. Развивается слабость жевательных мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен.

Наблюдается анартрия, непрерывное истечение слюны, невозможность глотания. Повышается риск аспирационной пневмонии.

Полезно также помнить, что крампи (часто генерализованные) наблюдаются у всех больных БАС и часто являются первым

симптомом заболевания.

Характерно то, что атрофии на всём протяжении болезни имеют явно избирательный характер. На руках поражаются тенар,

гипотенар, межкостные мышцы и дельтовидные; на ногах - мышцы, осуществляющие тыльное сгибание стопы; в бульбарной

мускулатуре - мышцы языка и мягкого нёба.

Наиболее устойчивы к поражению при боковом амиотрофическом склерозе глазодвигательные мышцы. Сфинктерные нарушения

считаются редкими при этом заболевании. Другой интригующей особенностью бокового амиотрофического склероза является

отсутсвие пролежней даже у больных, парализованных и прикованных к постели (обездвиженных) длительное время. Известно

также, что деменция редко встречается при боковом амиотрофическом склерозе (за исключением некоторых подгрупп: семейной

формы и при комплексе «паркинсонизм-БАС-деменция» на острове Гуам).

Описаны формы с равномерным вовлечением верхних и нижних мотонейронов, с преобладанием поражения верхнего (пирамидный

синдром при «первичном боковом склерозе») или нижнего (переднероговой синдром) мотонейрона.

Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется

распространённое поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями,

позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при

нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть

незначительно повышено». (http://ilive.com.ua/)

Видео по теме